Molte persone affette da Sarcoidosi non richiedono alcun trattamento. Come osservato in precedenza, la Sarcoidosi è spesso lieve e di solito si risolve da sola entro alcuni anni senza causare gravi danni. Tuttavia, le stime indicano che nel 30% delle persone, la malattia dura a lungo, o una vita intera. Si può anche peggiorare nel tempo. La rimozione di granulomi non è una soluzione. La chirurgia non tratta il problema di fondo che provoca i granulomi. In realtà si possono formare i granulomi proprio attorno alle cicatrici chirurgiche. La maggior parte dei trattamenti per la Sarcoidosi non è raccomandata per le donne che sono in stato di gravidanza o che allattano, è necessario parlare con il medico se si prevede una gravidanza a breve termine o anche negli anni seguenti.
CORTICOSTEROIDI
I Corticosteroidi sono considerati la prima linea di trattamento per la Sarcoidosi. I corticosteroidi sono anche chiamati glucocorticoidi e steroidi. Questi farmaci sono farmaci potenti che possono rallentare, arrestare o addirittura prevenire danni agli organi, riducendo l’infiammazione causata dalla Sarcoidosi. I cortisonici comunemente prescritti includono cortisone, prednisone e prednisolone. I Corticosteroidi possono essere assunti da soli o in combinazione con altri farmaci per la Sarcoidosi.
La maggior parte dei medici prescrive inizialmente dosaggi medio alti di corticosteroidi, cercando di ridurre il dosaggio man mano che i sintomi sono sotto controllo, perché alti dosaggi di corticosteroidi e/o un trattamento a lungo termine possono causare gravi effetti collaterali. Questi effetti collaterali includono cambiamenti di umore, aumento di peso, acne, difficoltà a dormire la notte, e, se assunto per lungo tempo, problemi come osteoporosi, diabete, ipertensione, cataratta, glaucoma, ed altre condizioni gravi.
Molte persone affette da Sarcoidosi cronica avranno bisogno di una terapia con corticosteroidi per lungo tempo in modo da poter ottenere la soppressione dell’infiammazione con il minor dosaggio possibile. Oltre a prescrivere corticosteroidi per via orale, i medici a volte prescrivono iniezioni di corticosteroidi per il sollievo temporaneo della Sarcoidosi cutanea ed a volte prescrivono colliri cortisonici per l’uveite. Diversi studi hanno testato che l’uso di corticosteroidi per via inalatoria per il trattamento dei problemi polmonari legati alla Sarcoidosi, ha dato risultati contrastanti.
In molti studi non si sono riscontrate differenze significative tra chi assumeva il corticosteroide rispetto a chi assumeva il placebo. Per le persone che non possono assumere corticosteroidi, oppure quando la combinazione con altri farmaci è giustificata, i medici possono prescrivere una serie di altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario e riducono l’infiammazione, come i medicinali antimalarici ed i farmaci immunosoppressori.
FARMACI IMMUNOSOPPRESSORI
Come dice il nome stesso, i farmaci immunosoppressori sopprimono il sistema immunitario. Anche se questa potrebbe non sembrare una pratica corretta, in una malattia come la Sarcoidosi – in cui il sistema immunitario è iperattivo – la soppressione dello stesso può aiutare a controllare i sintomi, ridurre l’infiammazione e prevenire danni agli organi.
Metotrexato
Il Metotrexato è stato utilizzato su ampia scala per trattare il cancro e, in dosaggi più bassi, è oggi usato per il trattamento di malattie infiammatorie come la psoriasi, l’artrite reumatoide e lupus. Si è mostrato efficace per alcune persone con Sarcoidosi ed un gruppo di ricercatori ha recentemente scoperto che due terzi dei pazienti con Sarcoidosi ha risposto positivamente al trattamento con il solo il Metotrexato , mentre l’80 % ha risposto quando questo farmaco è stato combinato con corticosteroidi a basso dosaggio. Il Metotrexato ha effetti collaterali, può causare nausea, secchezza delle fauci, e/o perdita dei capelli, e poiché indebolisce il sistema immunitario, può anche aumentare il rischio di contrarre infezioni. Raramente, il Metotrexato può causare una reazione allergica a livello polmonare, ma la reazione si ferma quando si smette di assumere il farmaco. L’effetto collaterale più grave è che può causare danni al fegato, ma il medico può controllare la funzione del fegato regolarmente con diversi esami di laboratorio per assicurarsi che stia funzionando correttamente. La maggior parte dei medici consiglia di non assumere alcool durante il trattamento con il Metotrexato perché l’alcool potrebbe aumentare il rischio di danni al fegato. Le donne che sono in stato di gravidanza o
che allattano non devono assumere Metotrexato, perché può arrecare danni al nascituro. L’acido folico, in forma di integratore o in maggiore assunzione nell’alimentazione, può alleviare alcuni degli effetti collaterali del Metotrexato.
Azatioprina
L’azatioprina è usata più comunemente per prevenire il rigetto dei trapianti di rene e per il trattamento di malattie infiammatorie come l’artrite reumatoide e la malattia infiammatoria intestinale. L’azatioprina sembra essere meno efficace del Metotrexato nel trattamento della Sarcoidosi. Gli effetti collaterali dell’azatioprina includono mal di stomaco, ulcere dello stomaco, dolori muscolari, stato influenzale, ingiallimento della pelle o degli occhi, e visione offuscata.Come il Metotrexato, l’azatioprina può aumentare il rischio di contrarre infezioni. Le donne che sono in stato di gravidanza, o che allattano, non devono assumere questo farmaco.
Micofenolato Mofetile
Questo farmaco è stato ampiamente utilizzato come trattamento per le persone che avevano subito trapianti di organi. Oggi i medici lo prescrivono spesso per curare una serie di malattie autoimmuni e infiammatorie, tra cui l’artrite reumatoide e la nefrite da lupus. Diversi studi su piccoli campioni hanno dimostrato che questo medicinale è efficace nel trattamento della Sarcoidosi. Gli effetti collaterali possono comprendere mal di gola, febbre, stanchezza, bruciore o formicolio nel corpo, e debolezza. Il Micofenolato potrebbe aumentare la formazione di infezioni e il rischio di sviluppare alcuni tipi di cancro. Le donne che sono in stato di gravidanza, o che allattano, non devono assumere questo farmaco.
Leflunomide
La Leflunomide viene prescritta soprattutto per l’artrite reumatoide. La si studia in malattie autoimmuni e infiammatorie come artrite psoriasica e lupus eritematoso sistemico. Un piccolo studio su 32 pazienti ha dimostrato che potrebbe essere un trattamento efficace per la sarcoidosi. A volte è prescritta solo per la Sarcoidosi, ed anche in combinazione con altri farmaci, compreso il Metotrexato . Gli effetti collaterali della leflunomide possono includere diarrea, nausea, eruzioni cutanee e perdita di capelli. Indebolisce il sistema immunitario e può anche aumentare il rischio di contrarre infezioni. Come Metotrexato , un grave effetto collaterale potenziale della leflunomide è il danno al fegato, ma il medico può controllare la funzione del fegato regolarmente con diversi esami di laboratorio per assicurarsi che stia funzionando correttamente. La maggior parte dei medici consiglia di non assumere alcool durante il trattamento con la leflunomide. Le donne in stato di gravidanza, o che allattano, non devono assumere questo farmaco. Esso può causare problemi alla nascita e rimanere nel corpo per lungo tempo, anche dopo la sua sospensione. Pertanto, uomini e donne che desiderano avere un figlio dovrebbero valutare seriamente i rischi con il loro medico prima di iniziare il trattamento. Per le donne la gravidanza deve essere evitata non solo durante il trattamento, ma per un minimo di 2 anni dopo il trattamento.
MODIFICATORI DELLA RISPOSTA BIOLOGICA (INIBITORI TNF)
I modificatori della risposta biologica (biologici) sono una nuova categoria di farmaci derivanti da forme naturali viventi. Ad esempio, possono essere proteine, zuccheri, acidi, tessuti o parti di cellule. Tutti e tre i farmaci biologici elencati di seguito fanno parte di una categoria chiamati inibitori dei fattori di necrosi tumorali (TNF).
Questi, come i farmaci immunosoppressori descritti sopra, sopprimono il sistema immunitario, ma a differenza di quelli mirano a un punto specifico del sistema immunitario, in questo caso una proteina del corpo chiamata TNF e non a tutto il sistema immunitario. La TNF determina un ruolo nell’infiammazione durante la risposta immunitaria. Gli anti-TNF sono proteine e che riconoscono e legano queste molecole inibendone così l’effetto infiammatorio. Questi farmaci sono prodotti biologicamente con tecnologie avanzate, e sono spesso più costosi dei farmaci convenzionali.
Infliximab o biosimilari
L’Infliximab è stato utilizzato all’inizio per trattare il morbo di CROHN, malattia granulomatosa cronica dell’intestino. Da allora è stata usata per altre malattie, tra le quali l’artrite reumatoide. Viene somministrato per infusione in ambiente protetto.
Gli studiosi hanno recentemente scoperto che Infliximab può essere efficace per ridurre i sintomi e migliorare la funzione polmonare nelle persone affette da sarcoidosi, questi sono i risultati di studi a breve termine. L’Infliximab può causare vari effetti collaterali, tra cui dolore toracico, febbre, orticaria, difficoltà respiratorie, nausea, cefalea, dolori addominali e mal di gola. Inoltre, aumentano i rischi di infezione, inclusa la tubercolosi e aumentano i rischi di alcuni tipi di cancro. Sono necessari studi su più ampia scala prima di utilizzare l’Infliximab come trattamento per la Sarcoidosi. È necessario informare il medico se si è in stato di gravidanza, si sta pianificando una gravidanza o si è in fase di allattamento. Il farmaco non è stato testato su donne in stato di gravidanza.
Adalimumab
Il TNF bloccante adalimumab non è stato studiato tanto quanto Infliximab come trattamento per la Sarcoidosi. Come Etanercept , viene somministrato per iniezione, e si può fare a casa. Adalimumab è stato approvato per il trattamento dell’artrite reumatoide e molti altri tipi di artrite. Il suo beneficio come trattamento per la sarcoidosi è sconosciuto poiché non sono stati fatti studi clinici sulle persone con Sarcoidosi, ma alcuni medici lo prescrivono per i loro pazienti con Sarcoidosi. Può causare molti degli effetti collaterali descritti sopra per Etanercept e Infliximab. Inoltre, aumenta il rischio di infezione, compresa la tubercolosi, e può aumentare leggermente il rischio di alcuni tipi di cancro. È necessario informare il medico se in stato di gravidanza, se si sta pianificando una gravidanza o si è in fase di allattamento. Etanercept non è stato studiato nelle donne in gravidanza.
FARMACI ANTIMALARICI
Idrossiclorochina
Meglio conosciuti come trattamenti contro la malaria, sono anche utilizzati per il trattamento di malattie infiammatorie come l’artrite reumatoide e il lupus. Questi farmaci hanno più probabilità di essere efficaci nelle persone che hanno sintomi cutanei o un elevato livello di calcio nel sangue. I farmaci antimalaria possono irritare lo stomaco. Possono anche causare seri danni agli occhi, specialmente la clorochina. Se si assume la clorochina bisogna sottoporti ad esami agli occhi ogni 3 mesi. Se si assume idrossiclorochina bisognerebbe far visitare gli occhi ogni sei mesi. L’Idrossiclorochina e la clorochina non sono consigliate durante la gravidanza.
[Alcuni dei contenuti di questa pagina sono stati tratti dal sito www.stopsarcoidosis.org della Foundation for Sarcoidosis Research e corretti in conformità con le Linee Guida sulla Terapia della Sarcoidosi pubblicate sull’European Respiratory Journal , la traduzione è stata a cura di ACSI]